厦门4岁男孩患怪病像“外星人” 医院为其“改头换面”

日期:2017-03-09

发布:宝方

  央广网厦门3月8日消息(记者陈庚 通讯员罗超)4岁的小明(化名)因患上罕见的Crouzon综合征,长得很像外星人:头颅狭小,眼球外凸,如同青蛙般鼓着双眼,出门在外总受到特别“关注”。近日,厦门大学附属第一医院多学科合作为他实施手术“改头换面”,这也是福建省首例Crouzon综合症矫正术。

  据悉,颅颌面畸形是一类涉及到颅骨、眶骨、颌骨以及面部相关软组织器官的先天性和后天性畸形,是医学史上公认的疑难疾病。而厦门大学附属第一医院医生检查后发现,小明的颅骨内壁出现“指压征”,表明颅内压很高。由于眼眶浅,眼球被颅内高压顶出,目前表现为充血,如果任其发展,将会影响视神经和视力,睡眠不能闭眼,角膜外露容易造成溃疡等损伤。同时还存在面骨发育不全,面中份严重后缩,口腔容积小,气道狭小,低氧血症可能影响生长发育,并容易反复上呼吸道感染,恶性循环。

  鉴于小明的颅颌面部畸形比较严重,需要通过手术对其颅缝早闭、眼眶、面中份等各个部分进行重塑矫正,改善畸形,缓解症状,然而手术非常复杂,风险大,难度高。厦门大学附属第一医院神经外科和颅颌面外科多次讨论权衡后,由颅颌面外科苏若为博士利用数字化外科技术,分别在计算机和3D模型上进行手术模拟,制定了序列化个性化的精准治疗方案。麻醉手术科为手术配备了小儿麻醉经验丰富的麻醉医师,保证术中麻醉的同时,处理因气管狭窄导致的困难插管等情况。

  随后,手术由上述3个学科的十多位医生共同参与实施:首先将颅骨切开,通过颅缝再造,扩大颅腔,为颅脑发育争取空间;然后截下额骨、眶骨,按照数字化外科设计的数据,通过手术导航技术定位,并进行骨块重组成形,移动眼眶上份位置,改善眼球外凸的问题,颅骨位置重塑,改善头颅形态。术中术后采用了动态颅内压监测技术,动态控制颅内压力,从而动态把握颅腔体积和形态。术后,小明立即被送到儿科重症监护室,由专门团队为他术后恢复保驾护航。

  目前,小明一期手术已治愈出院,恢复良好,头颅形态恢复正常,重建的颅缝也逐步愈合,眼眶上份位置前移,睡觉终于可以大概闭上眼睛了,角膜也安全了。“小明的爷爷每次见到医生都会高高地竖起大拇指,感激地说,小明比以前活泼开朗多了,话也多起来了!”厦门大学附属第一医院神经外科郭剑峰主任医师表示。

  据介绍,接下去医院将跟踪监测小明的发育情况,定期评估其通气和咬合的程度,在合适的时机进行二期手术治疗,通过眼眶、鼻、面中份矫正手术,改善气道通气,改善咬合关系,争取让小明能够早日像健康正常的孩子一样融入社会。

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